Lo que los padres deben saber sobre craneosinostosis

La craneosinostosis es una enfermedad poco frecuente que afecta a la cabeza / cráneo y la cara. Se presenta en uno de los nacimientos 2,500. David A. Chesler, MD, PhD, Universidad Johns Hopkins beca de formación, neurocirujano pediátrico que es un experto en el tratamiento de este trastorno, explica.

¿Cómo se produce la craneosinostosis?
El cráneo normal consta de ocho huesos, que están unidos / separados por articulaciones fibrosas llamadas suturas. A medida que un bebé crece y se desarrolla, las suturas se cierran para formar una pieza sólida de hueso que llamamos cráneo. La craneosinostosis ocurre cuando una o más de las suturas se cierran demasiado pronto. Causa problemas con el crecimiento normal del cráneo. 

¿Es genético?
Craneosinostosis se cree que es causada por una combinación de factores genéticos y ambientales. Algunos estudios sugieren que los factores ambientales tales como fumar o tomar ciertos medicamentos durante el embarazo pueden causar la enfermedad se desarrolle en el feto. Sin embargo, no hay datos que apoyen esto. 

¿Hay diferentes tipos de craneosinostosis?
Sí, y algunos son más comunes que otros.
Escafocefalia (También llamado escafocefalias) es la forma más común de craneosinostosis, que ocurre en 50 60 a ciento de los casos. Se caracteriza por un cráneo que es estrecha de oreja a oreja. Escafocefalia también se asocia con aumento de la presión en el cerebro.
Plagiocefalia (también conocida como sinostosis coronal) ocurre en alrededor del 15 al 30 por ciento de los casos. La frente y la frente dejan de crecer en un lado y aparecen aplanadas, mientras que la frente tiende a abultarse en el lado opuesto. Otra forma de plagiocefalia, llamada plagiocefalia posicional, que no es una forma de craneosinostosis, se caracteriza por el aplanamiento de un lado de la parte posterior de la cabeza. Se debe simplemente a la preferencia de un bebé de dormir en una posición y se estima que del 20 al 30 por ciento de todos los niños nacidos tienen algún grado de plagiocefalia posicional. • trigonocefalia (También conocida como la sinostosis metópica) se caracteriza por una cresta notable pasa por la frente. Como resultado, la frente puede tener un aspecto puntiagudo, como un triángulo.

¿Cuáles son los síntomas?
Los cambios en la forma de la cabeza y la cara del bebé pueden ser notable y en general son el primer y único síntoma. Un lado de la cara puede no ser la misma en comparación con el otro lado.

¿Cómo se diagnostica?
La craneosinostosis puede ser congénita (presente en el momento del nacimiento) u observarse posteriormente, durante un examen físico realizado por su pediatra. En Stony Brook Children's, se le preguntará si hay antecedentes familiares de craneosinostosis u otras anormalidades en la cabeza o la cara. También es posible que se le pregunte sobre los hitos del desarrollo, ya que la craneosinostosis puede asociarse con otros retrasos en el desarrollo. Se toma una medida de la cabeza de su hijo y se traza en un gráfico para identificar rangos normales y anormales. También se pueden realizar pruebas de diagnóstico como radiografías de la cabeza y tomografías computarizadas (TC o TAC).

¿Cómo se trata la craneosinostosis?
El tratamiento se determina en función de la edad, la salud general y el historial médico de su hijo, y la extensión y el tipo de craneosinostosis. El mejor momento para realizar la cirugía es antes de que el niño tenga 1 año de edad, cuando los huesos aún están muy blandos y fáciles de quitar y volver a montar. La cirugía tradicional de cráneo abierto se realiza entre los 6 y los 9 meses de edad y puede tardar entre 2 y 12 horas. Las transfusiones de sangre son comunes con la cirugía abierta y la estadía hospitalaria promedio es de cinco a siete días. La cirugía endoscópica mínimamente invasiva para la craneosinostosis generalmente se realiza a los 3 meses de edad y generalmente toma entre 90 y 180 minutos, con una estadía hospitalaria promedio de una noche. La atención posoperatoria para la cirugía de craneosinostosis endoscópica a menudo incluye un casco a medida para que el bebé lo use durante un año, para ayudar a guiar y moldear la forma del cráneo a medida que el niño crece. El procedimiento endoscópico ofrece resultados comparables a la cirugía abierta. Y debido a que rara vez se necesitan transfusiones de sangre con cirugía endoscópica, el riesgo de complicaciones se reduce drásticamente. 

¿Cuál es la diferencia Stony Brook?
Una de las razones por las que Stony Brook Children's me contrató fue por mi entrenamiento avanzado en los métodos abiertos y mínimamente invasivos para tratar la craneosinostosis. Pocos neurocirujanos pediátricos en la región tienen este entrenamiento y a menudo me piden que dé una conferencia al respecto. Además, nuestro equipo de expertos en craneosinostosis de multiespecialidad incluye neurocirujanos pediátricos, cirujanos plásticos pediátricos y anestesiólogos pediátricos para satisfacer las necesidades específicas de su hijo y brindarle tranquilidad.

Para programar una consulta con el Dr. Chesler, llame a (631) 444-1213 (seleccione la opción 1).